Det var først, da Danielles søn faldt om, at hans sygdom blev taget alvorligt

Danielle Drachmann er netop færdig med at præsentere sin historie for de 100-200 læger og sygeplejersker, der denne morgen i november i 2019 er samlet på Skejby Sygehus

Hun har netop fortalt om at være mor til to børn, Noah og Savannah, der lider af lavt blodsukker, da Noah kommer ind i konferencelokalet.

Han lægger hovedet i hendes skød. Han er en smule bleg, lægger hun mærke til.

Læs også: Lisas søn fik angst omkring børnehavealderen – så nævnte to psykologer for første gang en diagnose…

Inden længe er Danielle Drachmann og manden Søren som så mange gange før i fuld gang med at pumpe sukkervand ind i kroppen på deres fireårige søn. Han har fået – endnu – et akut tilfælde af lavt blodsukker.

Med dropstativ og sondepumpe pumper de glukose direkte ind i den mavesonde, der sidder midt på maven, så blodsukkeret kan blive stabiliseret.

De ved, hvad de gør.

Imens står lægerne og måber.

Dér foran eksperterne demonstrerer de live, at deres børn ikke ”bare” lider af for lavt blodsukker, ligesom mange andre små børn kan opleve efter nogle dage med influenza.

De lider af såkaldt patologisk idiopatisk ketotisk hypoglykæmi – uforklarlig lavt blodsukker med høj fedtforbrænding, der betyder, at deres blodsukker falder, uden man ved hvorfor, alt imens fedtforbrændingen kører i højeste gear.

En farlig kombination, der i praksis betyder, at deres krop sulter – og derfor konstant har brug for næring.

”Efter dén præsentation blev det én gang for alle stadfæstet i Danmark: Det her er farligt, det her sker pludseligt, og vi skal være opmærksomme på det,” lyder det fra 29-årige Danielle Drachmann.

Der ER forskel på lavt blodsukker

Hun har gjort det til sin (livs)mission at udbrede kendskabet til denne uforklarlige og sjældne lidelse, som både hun og hendes to børn lider af.

Danielle Drachmann har oprettet en patientforening, Ketotic Hypoglycemia International, sammen med en af verdens førende forsker indenfor området, den danske professor Henrik T. Christesen fra Landscenter for Kompliceret Hypoglykæmi på Odense Universitetshospital, har for nyligt afholdt en konference for tusinde mennesker fra 65 forskellige lande og med eksperter fra hele verden.

Og senest har de sammen udgivet en medicinsk artikel, hvor de én gang for alle slår fast, at svær ketotisk hypoglykæmi kan være tegn på flere livstruende og sjældne sygdomme, der kræver udredning og behandling.

”For første gang nogensinde sætter vi en streg i sandet og siger: Det ER forskel på de børn, der bare har en almindelig omgangssyge og får lavt blodsukker som følge heraf, og på de børn som Noah og Savannah, der er kronisk syge og render rundt med mavesonder og blodsukkersensor for at kunne klare sig,” siger hun.

Mange daglige spørgsmål

Danielle Drachmanns børn lever på ingen måde som andre børn.

De bliver konstant overvåget, fordi deres krop – og blodsukker – bliver påvirket af alt fra høj solskin og bidende kulde til mareridt om natten, skænderier i børnehaven og irettesættelse fra voksne.

Hun remser nogle af de daglige spørgsmål, hun og manden, Søren, står overfor:

Er det koldt udenfor i dag?

Gik vi hjem fra børnehave, eller cyklede vi?

Hvor mange timers søvn fik børnene i nat?

Kan vi tage til fodbold i dag, eller var der for mange konflikter i børnehaven til, at vi tør tage chancen?

Er dette mentale sammenbrud udtryk for lavt blodsukker eller stærkt behov for grænser?

Hvor meget mad, snacks og sondeudstyr skal vi have med, når vi skal på udflugt?

Tør vi sejle eller flyve i tilfælde af akut lavt blodsukker?

Er de stabile nok til, at de kan besøge deres olde- og bedsteforældre, uden at vi er med?

Tør vi tage på kør-selv-ferie til udlandet, hvis nu varmen får blodsukkeret til at falde, og vi ikke har aircondition i Noahs campingvogn, som han fik af Make-a-Wish?

”Og fødselsdage er det allerværste, fordi de glæder sig så meget,” fortæller Danielle Drachmann og forklarer, at hvis de ikke tager højde for ovenstående, risikerer de, at børnene får akut lavt blodsukker, som kan medføre akut indlæggelse.

”Deres krop er på overarbejde," siger hun.

"Derfor skal de hele tiden overvåges og lokkes til at spise det rigtige mad. Sukker især er særligt skidt, da deres blodsukker først stiger meget og hurtigt, for dernæst at falde hurtigt og meget. Samtidig skal vi sørge for, at de får et naturligt forhold til mad – men hvordan kan man have det, når maden både er din medicin, og det, der gør, at du kan blive så syg og derfor skal på sygehuset?”

En tyk og sulten baby

Danielle Drachmanns liv har kredset sig om blodsukker de sidste seks år. Siden hun blev mor til sønnen Noah.

Han var to dage gammel, første gang han var bevidstløs.

Han rystede over hele kroppen, og selvom jordemoderen opfordrede til at få tjekket hans blodsukker, lød beskeden, at det var imod protokollen. En studerende valgte dog alligevel at tjekke det og kunne straks konstatere, at noget var galt:

Noahs blodsukker lå på 0,8, mens et normalt bør ligge over 4,0 hos voksne og over 2,5 hos spædbørn.

”Vi ved ikke, hvor langt tid Noahs blodsukker var så lavt, for han havde symptomer, fra han kom ud. Lægerne tog ham, løb op mod intensiv og forsøgte at stabilisere ham. Han havde brug for at få rigtig meget sukker ind i kroppen for at klare den.”

Efter en måned på intensivafdelingen blev Noah udskrevet. Danielle Drachmann og hendes mand fik at vide, at han var rask.

”Han var stor nok til at amme og holde sit blodsukker stabilt, sagde de.”

I den efterfølgende tid var de indlagt et par gange med Noah, fordi han havde symptomer på lavt blodsukker, men Danielle Drachmann fandt ud af, at hvis hun blot ammede ham, virkede han til at have det godt.

”Han skreg, hver gang han ikke spiste. Men jeg fandt ud af, at hvis jeg bare ammede hele tiden, så var ham rimelig godt tilfreds,” siger hun og forklarer, at selvom Noah kun blev tykkere og tykkere, var det tydeligt, at han havde brug for mad.

Det var som om, at hans krop skreg efter mere.

”Det var desværre først, da han startede i dagpleje, at det gik op for mig, at det ikke var normalt at spise på denne måde. Dagplejemoren sagde, at hun var bekymret for ham. Hun var bekymret for, at han ville kaste op, på grund af de store mængder mad han indtog,” husker Danielle Drachmann, der i dag ved, at maden har været Noahs redning – men også det, der gjorde, at ingen læger tog hans lave blodsukker alvorligt.

Han så sund og rask ud, og Danielle Drachmann skulle stoppe med at bekymre sig, lød beskeden fra lægerne.

”Jeg tænkte: Nu har jeg gjort, hvad jeg kunne. Jeg har fået at vide, at han ikke fejler noget, så det gør han nok ikke.”

Tænk, hvis han dør

Men da Noah var lidt over 1,5 år gammel, og hans lillesøster Savannah seks uger forinden var kommet til verden, vågnede Danielle Drachmann og hendes mand en morgen til, at Noah kaldte inde fra sit værelse.

Først gik Danielle Drachmanns mand ind til ham. Få minutter efter kaldte han på hende.

”Noah sitrede i den ene side af kroppen. Det blev værre, og jeg kiggede ned på ham, og så vendte det hvide ud af øjnene på ham, og han gik i kramper.”

Danielle Drachmann troede på det her tidspunkt, at det var feberkramper. De ringede til ambulancen, og da paramedicinerne kom, var han bevidstløs.

Han var bleg, begyndte at få blå læber og blev kold.

”Jeg tænkte: Man kan ikke være kold, når man har feber. Jeg havde aldrig set kramper i forbindelse med lavt blodsukker, så jeg tænkte ikke, at det kunne hænge sammen.”

Noah blev stabiliseret på hospitalet, og Danielle Drachmann og hendes mand fik samme besked som tidligere: Der er ikke noget galt, I kan bare tage hjem.

”Jeg tænkte bare: Vil I have, jeg tager ham med hjem og selv står med det ansvar? Hvad hvis han dør, når han sover? Jeg har helt sikkert været den mest hysteriske mor på Skejby, da de talte om at udskrive os. For da det var gået op for mig, at det ikke var feberkramper, men lavt blodsukker, tænkte jeg, at han ville dø.”

Få dage efter de var kommet hjem, blev Noah indlagt igen.

Lægerne ville nu undersøge ham ved at udføre en såkaldt fastetest, hvor de kunne se, hvordan hans krop reagerede, når han ikke fik mad. Og hermed få svar på, hvorfor han havde så lavt blodsukker.

Men da svarene kom retur, gav de ingen forklaring på, hvad der egentlig var galt. De kunne kun se, at han foruden det lave blodsukker også havde en høj fedtforbrænding – og det var her, at Danielle Drachmann insisterede på, at han blev tilset af en specialist.

Hun ville have, at han skulle ses af professor og leder af det Nationale Center for Kompliceret Hypoglykæmi på Odense Universitetshospital, Henrik T. Christesen.

Fra overlevelse til liv

Det blev ham, der for tre år siden diagnosticerede først Noah, dernæst lillesøster Savannah og til sidst Danielle Drachmann med diagnosen patologisk idiopatisk ketotisk hypoglykæmi. En diagnose, man giver til dem, hvor man trods genetisk udredning ikke finder en forklaring.

”Vi havde håbet på et svar. Hvis der var en årsag, kunne vi lede efter en kur, men når der ikke engang er en årsag, så er det svært at lede efter en kur,” siger Danielle Drachmann.

Lillesøster Savannah havde ligesom Noah også spist i ekstreme mængder, siden hun blev født. Da hun var 17 måneder gammel, ammede hun stadig som en nyfødt. 

Men for hende var det ikke blodsukkeret, der var det største problem, men derimod den høje fedtforbrænding. Det betyder, forklarer Danielle Drachmann, at hun har ammet sig fra en potentiel syreforgiftning.

"Denne tilstand hører man oftest kun om i forbindelse med diabetes og for højt blodsukker, men det kan altså også ske for patienter uden diabetes og med lavt blodsukker.” 

Maizena-børnene

Efter udredningen fik både Noah og Savannah en mavesonde, som fungerer som en slags ekstra mund, hvorigennem de kan få pumpet mad ind i kroppen, både når de sover, eller hvis de ikke kan spise.

”De får tilført en slags sauce-jævner, som er et modificeret majsstivelsespræparat, de får tre gange om dagen. Det er et depot af kulhydrat, som laver et sikkerhedsnet, så kroppen konstant har noget at frigive, når blodsukkeret falder.”

Noah og Savannah bliver i dag omtalt af læger som ”Maizena-børnene”.

Og selvom Danielle Drachmann og professor Henrik T. Christesen stadig kæmper for at finde ud af, hvad hendes børn egentlig fejler, har mavesonden været et stort og vigtigt skridt på vejen til et bedre liv.

Både for børnene og resten af familien.

”Den mavesonde har givet os muligheden for at få lov til at leve,” siger hun.

”Hele min krop, hele mit sind, hele min tilstedeværelse har i flere år været baseret på overlevelse. Alt andet har været underordnet. Men det, jeg ikke har set i den overlevelse, har været, at vi har to små børn, der også har haft brug for at mærke, at livet er værd at leve.”

Mere viden i fremtiden

Særligt Noah er i dag mærket af, at de første år af hans seksårige liv har været præget af indlæggelser, pludselige krampeanfald og begrænsede muligheder for at have et almindeligt barneliv med legeaftaler og overnatning hos bedsteforældre.

Den slags kan stadig ikke lade sig gøre, men Danielle Drachmann prøver at give mere slip på sine to børn.

For hun har efterhånden så meget viden om sygdommen, at hun ikke længere vågner om natten med angst for, at en af børnene er døde.

”Jeg ved, at de har fået deres behandling, og jeg ved, hvad den gør ved deres krop. Men den vil ligge der. Angsten. Hver gang jeg ikke er sammen med mine børn, frygter jeg: Er der styr på det? Er der sket noget?”

Samme angst vækkes også af lyden fra sirener. Og sådan vil det nok altid være, siger Danielle Drachmann.

”Når jeg hører en ambulance, og jeg ikke er sammen med mine børn, er jeg altid overbevist om, at det må være dem. Og det kan også stadig fylde i mine børn, når de hører en ambulance: Kommer de efter os?” 

”Hvis man har haft oplevelsen af, at man har været tæt på at miste sine børn, så vil den oplevelse aldrig nogensinde forsvinde," siger hun.

”Spørgsmålet er, om man kan vende det til noget, der er en lille smule konstruktivt og lære at leve med det? Den vil aldrig forsvinde, det tror jeg ikke på, men jeg er gået fra at pakke mine børn ind i beton, hvor de ikke fik lov til noget som helst, til i dag at lade dem leve det bedste liv de kan, med de vilkår de har med sig.”

Hvordan fremtiden ser ud, ved ingen – heller ikke de førende eksperter i verden, som Danielle Drachmann er i løbende kontakt med. Men hun håber, at hun med sin patientforening kan øge synligheden og skabe mere viden om børn med uforklarligt lavt blodsukker.

”Mit allervigtigste mål er at finde en bedre behandling til mine børn, så de kan få et godt liv,” siger hun.

”Men jeg tror på, at vi med den udvikling, vi har i patientforeningen, hvor patienter, forældre og medicinske eksperter arbejder sammen, nok skal finde ud af, hvad de fejler en dag. Dernæst er mit mål, at mange børn i fremtiden vil blive skånet for et lignende forløb som mine børn. Fordi der bliver en opmærksom på, at børn kan have akut lavt blodsukker, og at det kræver en specialiseret udredning, ligesom den vi har fået.”